J. P. A. Nicolai – Irreversible Facial Paralysis And Its Treatment

SUMMARY

The importance of symmetry of the external appearance of humans and the rarity of morphologic asymmetry in the animal world are stressed in chapter 1. The outline of this study is presented.

Chapter 2 reviews the anatomy and physiology of the facial nerve and facial muscles. A few topographic data are mentioned.

Chapter 3 first mentions the variety of causes of facial para­lysis, divided according to intracranial, intratemporal, and extra-temporal locations. Next, the consequences of facial paralysis are discussed, and the examination of the patient. The problems of syn­kinesias and other anomalies after facial nerve reconstruction or spontaneous recovery are depicted to show that nerve repair is un­likely to ever lead to normal facial muscle function. Various methods of classification of the paralysis are finally reviewed to indicate how difficult it is to compare the results presented by various au­thors.

The methods of treatment available for patients with facial para­lysis as described in the literature are classified and each cate­gory briefly discussed in chapter k. The possibilities and limitations of free muscle transplantation and muscle transposition are widely dis­cussed.

Twenty-nine patients with a unilateral facial paralysis or paresis were treated with free muscle transplants, or temporal muscle flaps. In chapter 5 first the survey of these patients and the description of the operations performed, are given. Electromyography and judgment of photo­graphs of the patients’ faces are the major objective means to estimate the results of the operations. Free muscle transplants to the eyelids (11 patients) in general started to function early and had good results. Electromyography showed reinnervation of the transplants of 7 patients within 3 months after the operation. Denervation potentials had ceased in all but 2 patients at 6 months. Review of the photographs revealed impro­ved closing of eyelids in most patients, apparently not at the expense of eyelid opening.

Free muscle transplants to the lips (3 patients) were unsatisfac­tory as far as a significant dynamic gain is concerned. The limited number of electromyographic examinations shows reinnervation in 1 pa­tient, but no reinnervation in another. The third did not wish to be followed-up. The photographs were judged 9 times as improved, and 3 times as unaltered.

Free muscle transplants to the cheek (10) patients) failed to have dynamic effects in patients with a paralysis. Denervation could not be demonstrated 6 months after the operation in 7 patients, and reinnervation through the motor nerve of the transplant placed as a cross-face nerve graft, could not be demonstrated in the majority. Three patients of this group had a paresis only and in 2 a muscle transplant was placed without a cross-face nerve graft. These 3 pa­tients all showed evidence of reinnervation of the muscle through neurotisation from the homolateral facial nerve. Review of the photo­graphs showed that strengthening paretic elevators was judged positive 9 times, negative h times, and no opinion h times.

Pedicled transposition of a temporal muscle flap after cross-face nerve transplantation (8 patients) did have dynamic effects, although the involuntary contraction of the flap synchronous with elevators of the other corner of the mouth was never convincing. Denervation of the flaps could no longer be demonstrated after 6 months in 6 patients. The flaps in at least k patients had a mixed innervation in the long run, by their original trigeminal nerve as shown when the patients clenched their teeth, as well as through the cross-face nerve graft. The flap in only one patient did not obtain reinnervation by facial nerve fibres, and 3 appeared to be innervated by facial nerve impulses only. The photo­graphs showed results which for the major part were considered as improved elevation of the corner of the mouth, whereas about as many positive as negative judgments were given on pursing of the lips.

The methods and results of a study performed on biopsies of ex­tensor hallucis and digitorum brevis muscles of 7 patients-before and 2 weeks after denervation are mentioned in chapter 5. The biopsies were examined histochemically, (electron)microscopically , and biochemically. All biopsies showed type-grouping as evidence of an earlier denervation-reinnervation process. Furthermore, it appeared that after 2 weeks of denervation, there were no significant changes in the number of myo-nuclei, nor in the activity of palmitate and pyruvate oxidation. Clear changes in the ultrastructure of muscle fibres, however, were con­sidered evidence of denervation, as was a reduced activity of cyto­chrome c oxidase. These findings were considered enough reason to con­tinue predenervation of free muscle transplants until further evidence precludes its necessity.

The following conclusions were drawn.

SAMENVATT ING

Het belang van symmetrie van het uiterlijk en de zeldzaamheid van asym­metrie in de dierenwereld worden in hoofdstuk 1 belicht. De vraagstelling van het onderzoek wordt omschreven.

In kort bestek worden in hoofdstuk 2 de anatomie en de fysiologie van de N.facialis en de mimische musculatuur beschreven.

In hoofdstuk 3 worden eerst verschillende oorzaken van facialisparalyse genoemd, verdeeld naar intracraniële, intratemporale en extratemporale loca-lisatie. Vervolgens worden de symptomatologie van facialisparalyse en ver­schillende onderzoeksmethoden besproken. Enkele woorden worden gewijd aan bilaterale facialisparalyse. Anomalieën zoals synkinesieën na continuïteits-herstel van de H.facialis worden besproken en lichten het feit toe, dat ze-nuwherstel zelden of nooit tot een normale mimische functie leidt. Tenslotte worden verschillende classificatiemethoden van de graad van facialisparalyse beschreven, waaruit blijkt hoe moeilijk patiënten uit de literatuur onder­ling kunnen worden vergeleken.

De behandelingsmethoden voor patiënten met facialisparalyse worden aan de hand van een beknopt literatuuronderzoek in categorieën verdeeld en elk besproken in hoofdstuk k. De mogelijkheden en beperkingen van spiertranspo­sitie worden wat uitgebreider beschreven, evenals de vrije spiertransplan­tatie .

Negenentwintig patiënten met een eenzijdige facialisparalyse of -parese werden behandeld met vrije spiertransplantatie of met transpositie van een temporalislap. In hoofdstuk 5 wórdt een overzicht gegeven van deze patiënten en van ‘de verrichte operaties. De resultaten van de operaties werden geob­jectiveerd door middel van electromyografie en beoordeling van foto’s van het gelaat van de patiënten.

Vrije spiertransplantaten naar de oogleden (11 patiënten) begonnen over het algemeen vroeg te functioneren en gaven goede resultaten. Electromyogra-fie toonde bij 7 patiënten reïnnervatie binnen 3 maanden na de operatie; behalve bij 2 patiënten, werden denervatiepotentialen na 6 maanden niet meer gevonden. Beoordeling van de foto’s toonde, dat het sluiten van de oogleden in de meeste patiënten was verbeterd, blijkbaar niet ten koste van het openen.

Met vrije spiertransplantatie naar de wang (10 patiënten) werd over het algemeen geen dynamisch effect bereikt. Bij 7 patiënten konden na 6 maanden geen denervatiepotentialen meer worden vastgesteld. Reïnnervatie door de als cross-face zenuwtransplantaat aangebrachte motoriche zenuw van het transplan-taat zelf kon nimmer overtuigend worden aangetoond. Drie patiënten uit deze groep hadden slechts een parese. Bij 2 van hen werd een spiertransplantaat aangebracht in de wang zonder cross-face zenuwtransplantaat. Deze 3 patiënten toonden allen reïnnervatie van het spiertransplantaat vanuit de homolaterale S.facialis. Beoordeling van de foto’s toonde evenveel positieve als negatieve meningen over het heffen van de mondhoek na. spier-zenuwtransplantatie. Spier­transplantatie ter versteviging van paretische heffers van de mondhoek werd aan de hand van de foto’s 9 maal als positief beoordeeld, 5 maal als negatief en h maal geen mening.

Vrije spiertransplantatie naar de lippen (3 patiënten) waren onbevredi­gend voorzover een dynamisch effect werd beoogd. Het beperkte aantal electro­myograf ische gegevens toonde reïnnervatie bij 1 patiënt, maar geen reïnner­vatie bij een ander. De foto’s werden 9 maal als “verbeterd” en 3 maal als “onveranderd” beoordeeld,

Gesteelde transpositie van een temporalislap na cross-face zenuwtrans­plantatie (8 patiënten) had wel een dynamisch effect, hoewel onbewuste con­tracties van de spierlap gelijktijdig met het heffen van de andere mondhoek niet overtuigend waren. Bij 6 patiënten werd electromyografisch na 6 maanden geen denervatie meer vastgesteld. Tenminste h patiënten hadden op den duur een gemengde innervatie van hun spierlap: door de H.trigeminus (wanneer de patiënten op hun tanden beten of bij de masseterreflex) en door het cross-face zenuwtransplantaat (bij electrostimulatie). Bij 1 patiënt werd de lap niet door het cross-face zenuwtransplantaat gereïnnerveerd. Bij 3 patiënten werd de lap uitsluitend door H.facialisimpulsen gereïnnerveerd. Aan de hand van de foto’s werd het merendeel beschouwd als een verbetering van het heffen van de mondhoek, terwijl ongeveer evenveel positieve als negatieve meningen werden gegeven over het tuiten van de lippen.

In dit hoofdstuk worden ook de methodes en de resultaten vermeld van een onderzoek van biopten van de M.extensor hallucis en digitorum brevis van 7 patiënten vóór en 2 weken na denervatie. De biopten werden histoche-misch, (electronen)microscopisch en biochemisch onderzocht. Alle biopten toonden “type—grouping” ten gevolge van een vroeger doorgemaakt proces van denervatie en reïnnervatie. Bovendien bleken er na 2 weken denervatie geen belangrijke veranderingen te zijn opgetreden in het aantal myonuclei, noch in de activiteit van palmitaat of pyruvaat oxidatie. Wel werden duidelijke verschillen waargenomen in de ultrastructuur van de spiervezels en in de activiteit van cytochroom c oxidase. Deze veranderingen werden voldoende geacht om voorlopig door te gaan met het denerveren van spieren enige weken voor transplantatie. Wellicht zal in de toekomst worden aangetoond, dat geen noodzaak tot predenervatie bestaat.

De volgende conclusies werden getrokken.

RESUME

L’importance de la symmétrie externe de la face humaine et la rareté de l’asymmétrie dans le monde zoologique sont soulignées dans le chapitre 1. Les problèmes posés dans cette étude sont présentés.

L’anatomie et la physiologie du nerf facial et des muscles faciaux sont passées en revue dans le chapitre 2. Certains aspects dont le rôle n’est pas élucidé, sont mentionnés, comme par exemple les communications entre le facial et d’autres nerfs crâniens.

Le chapitre 3 d’abord décrit la variété de causes de la paralysie facia­le, divisées en localisation intracranielle, intratemporale et extratempo­rale. Puis, la symptomatologie et les moyens de diagnostic sont discutés. Quelques mots sont consacrés à la paralysie faciale bilatérale. Les synkiné-sies et d’autres anomalies après la restoration de la continuité du nerf facial sont dépeints pour montrer que la reconstruction nervale ne conduit jamais ou presque à une fonction normale des muscles mimiques. Enfin, diffé­rentes méthodes de classification de la paralysie faciale sont décrites, démontrant la difficulté de comparer les patients de la littérature.

Les méthodes de traitement de la paralysie faciale sont divisées en caté­gories et discutées d’après une analyse succincte de la littérature, dans le chapitre h. Les possibilités et les limitations de transpositions de muscles sont élaborées en plus grand détail. Sur la transplantation libre de muscle de même.

Vingt-neuf patients avec une paralysie faciale unilatérale furent trai­tés avec transplantations ou transpositions de muscles. Le chapitre 5 d’abord passe en revue les patients et les opérations exécutées. L’électromyographie et l’observation de photographies des visages des patients ont été utilisées de façon objective pour estimer les résultats des opérations. Les greffes de muscle libre dans les paupières (11 patients) en général fonctionnaient vite et donnaient de bons résultats. L’électromyographie montrait la réinnervation des greffes de ‘(‘ patients dans 3 mois après la transplantation; à 6 mois des signes d’énervation avaient cessés dans 9 patients. L’observation des photos montrait une fermeture des paupières améliorée dans la plupart des patients, apparemment pas aux dépens de l’ouverture.

Les greffes de muscle libre dans la joue (10 patients) en général n’at­teignaient pas un effet dynamique. A 6 mois après la transplantation des signes d’énervation n’étaient pas décelables dans 7 patients, et la réinner­vation par le nerf moteur propre de la greffe musculaire, placé en transfai­dai, n’a jamais été établi. Trois patients dans ce groupe n’avaient qu’une parèse et chez deux d’eux un muscle fût transplanté dans la joue sans trans­plantation de nerf transfacial. Ces trois patients tous démontraient une réinnervation du muscle greffé par le nerf facial homolatéral. Les photos après renforcement simple de leveurs parétiques de l’angle de la bouche étaient jugées en résultats positifs 9 fois, négatifs k fois et sans opinion h fois.

Les greffes de muscle libre dans les lèvres (3 patients) ne furent pas satisfaisantes du point de vue d’un bénéfice significatif dynamique. Le nom­bre de données réduit démontre la réinnervation dans un patient, mais aucune réinnervation dans un autre. L’observation des photos donnait le jugement amélioré 9 fois et inaltéré 3 fois.

La transposition d’un lambeau pédicule du muscle temporal après trans­plantation de nerf en transfacial (8 patients) eût un effet dynamique évi­dent, bien que des contractions du lambeau inconscientes et synchroniques avec l’élévation de l’angle controlatéral de la bouche, ne furent pas con­vaincantes. Dans 6 patients l’énervation du lambeau ne pût être décelée en électromyographie à 6 mois après l’opération. Au moins k patients reçurent en fin de compte une innervation mixte de leurs lambeaux, c’est à dire par­tiellement réinnervés par le nerf trigéminus (V) et partiellement par la greffe nervale transfaciale. Dans un patient le lambeau était réinnervé par le nerf trigéminus exclusivement, et dans 3 patients seulement par des im­pulsions faciales. L’observation des photos montrait, que l’élévation de l’angle de la bouche était considérée comme améliorée dans la plupart des patients, tandis qu’autant de jugements positifs que négatifs étaient donnés sur la contraction des lèvres.

Dans ce chapitre ‘} sont aussi décrits les méthodes et les résultats d’une étude sur des biopsies du muscle pédieux de 7 patients, avant et 2 se­maines après énervâtion. Les biopsies furent examinées histochimiquement, (électro)microscopiquement et biochimiquement. Toutes les biopsies démon­traient un groupement de fibres musculaires de types I et II indicant un processus d’énervation et de réinnervation antérieur. En plus, après 2 se­maines d’énervation, il n’apparaissait pas de changements importants du nombre de noyaux musculaires, ni dans l’activité d’oxidation de palmitate ou de pyruvate. Des changements évidents dans 1’ultrastructure des fibres musculaires, ainsi qu’une activité réduite de l’oxydase cytochrome c prou­vèrent une énervation récente. Ces données furent considérées comme suffi­samment de raison pour continuer 1’énervation de muscles quelques semaines avant leur transplantation.

Il est conclus, que la méthode de transplantation libre de muscles est considérée comme une bonne méthode pour la lagophtalmie paralytique. Les greffes sont neurotisées couramment de la part du muscle orbiculaire palpé-bral sur lequel elles sont posées. Par contre, les muscles greffé dans la joue avec leur propre nerf moteur en greffe transfaciale ne sont pas réinner­vés, et l’abandon de cette méthode est conseillé. La force et l’amplitude de contraction des greffes de muscle sont telles que probablement elles n’en­trent en ligne de- compte que pour la lagophtalmie paralytique et le renforce­ment de leveurs parétiques de l’angle de la bouche. Toutefois, les muscles transposés peuvent donner de meilleurs résultats en correction dynamique de l’angle de la bouche paralytique. L’énervation du muscle temporal est diffi­cile et ce muscle n’a qu’une amplitude limitée; probablement d’autres muscles seront préférés au cas ou cette sorte de transposition est choisie. La trans­plantation de muscles libre dans les lèvres sans correction dynamique des leveurs de l’angle de la bouche ne vaut pas le contraire. La transplantation de muscles libre pour la correction dynamique de la paupière supérieure en lagophtalmie paralytique est une méthode sûre, quoique quelques principes doivent être ménagés. Pour des patients motivés cette méthode vaut certai­nement le désavantage d’au moins 2 opérations. Le même compte pour la transposition de muscle après transplantation de nerf en transfacial. Chez l’homme, 1’énervation de muscles avant leur transplantation doit être con­tinuée jusqu’à ce que des recherches ultérieures prouvent le contraire.

ZUSAMMENFASSUNG

Die Bedeutung der Symmetrie des Susseren und die Seltenheit der Asymme­trie in der Tierwelt werden im ersten Kapitel gestreift. Die Fragestellung dieser Untersuchung wird umschrieben.

In beschränkten Rahmen werden in Kapitel 2 die Anatomie und die Physio­logie der Nervus facialis sowie der mimische Muskulatur beschrieben. Einige Aspekte deren Einfluss nicht geklärt ist, werden erwähnt, z.B. die Anastomo­sen zwischen Nervus facialis und anderen Hirnnerven.

In Kapitel 3 werden erstens verschiedene Ursachen der Facialisparalyse genannt, unterschieden nach intrakranieller, intratemporaler und extratempo­raler Lokalisation. Die Symptomatologie und verschiedene Untersuchungsmetho­den der Facialisparalyse werden als Nächstes besprochen. Einige Worte werden die bilateralen Facialislähmung gewidmet. Anomalien wie Synkinesien nach Wiederherstellung der Nervenkontinuität werden besprochen um zu erklären, warum Rekonstruktion des Nerven selten oder nie zu normaler mimischer Funk­tion führt. Schliesslieh werden verschiedene Klassifikationsmethoden der Schweregrads der Facialislähmung beschrieben. Diese verdeutlichen die Schwie­rigkeit, Resultate aus der Literatur miteinander zu vergleichen.

Die Behandlungsmethoden für Patienten mit Facialisparalyse werden in Ka­pitel h an Hand einer beschränkten Lietraturuntersuchung in Klassen einge­teilt und besprochen. Über die Möglichkeiten und Einschränkungen der Muskel­transposition und Muskeltransplantation wird etwas eingehender berichtet.

Neunundzwanzig Patienten mit einer unilateralen Facialisparalyse oder -parese wurden mit freier Muskeltransplantation oder Transposition eines Temporalislappens behandelt. In Kapitel 5 wird eine Übersicht über diese Pa­tienten und die ausgeführte Eingriffe gegeben. Die Ergebnisse der Operatio­nen wurden durch Elektromyographie und Beurteilung von Photos des Gesichts der Patienten objektiviert. Freie Muskeltransplantate zum Augenlid (11 Pa­tienten) beginnen im Allgemeinen früh zu funktionieren und ergaben befrie­digende Ergebnisse. Die Elektromyographie zeigte bei 7 Patienten Reinnerva-tion der Transplantate innerhalb 3 Monaten nach der Operation. Nach 6 Mona­ten wurden nur bei 2 Patienten noch Denervationspotentiale gefunden. Beur­teilung der Photos zeigte, dass bei die meisten Patienten das Schliessen der Augenlidern verbessert war, offensichtlich nicht auf Kosten des öffnens.

Mit freie Muskeltransplantate zur Wange (10 Patienten) wurde im Allge­meinen kein dynamischer Erfolg erreicht. Bei 7 Patienten konnten nach 6 Mo­naten keine Denervationspotentiale mehr festgestellt werden. Eine Reinner-vation durch den als “cross-face” Transplantat gelegten motorischen Nerven konnte in keinem Fall nachgewiesen werden. Drei Patienten dieser Gruppe hatten nur eine Parese; bei zwei von ihnen wurden ein Muskeltransplantat ohne “cross-face” Nervtransplantat in die Wange gelegt. Diese 3 Patienten zeigten alle Reinnervation des Muskeltransplantates durch den homolateralen Nervus facialis. Die Photos nach Festigung der paretischen Heber des Mund­winkels wurden 9 mal positiv beurteilt, 5 mal negativ und h mal “keine Mei­nung” .

Freie Muskeltransplantate in die Lippen (3 Patienten) waren unbefrie­digend, weil ein wesentlicher dynamischer Effekt ausblieb. Eine beschränkte Anzahl elektromyographischer Untersuchungen zeigte bei einem Patient Rein­nervation, keine jedoch bei einem anderen. Die Photos wurden 9 mal als ver­bessert beurteilt und 3 mal als unverändert.

Im Gegensatz zu die Muskeltransplantate zur Wange zeigte gestielte Transposition von Temporalislappen nach “cross-face” Nervtransplantation (8 Patienten) dynamische Erfolge, obwohl unbewusste Kontraktur der Lappen gleichzeitig mit der Hebung des anderen Mundwinkels nie überzeugend war. Denervation der Lappen war nach 6 Monaten bei 6 Patienten nicht mehr nach- zuweisen. Bei mindestens h Patienten hatte der Lappen schliesslich eine ge­mischte Innervation, d.h. die ursprüngliche durch den Trigeminus (beim Zu-sammenbeissen der Zähne) und durch das “cross-face” Nervtransplantat. Nur bei einem Patienten zeigte der Lappen keine Innervation durch das “cross-face” Hervtransplantat, und bei 3 Patienten schien der Lappen nur durch Fa­cialis impulse innerviert. Anhand der Photos wurde das Heben des Mundwinkels meistenzeits als verbessert beurteilt, weil für das Spitzen der Lippen eben soviele positive wie negative Meinungen gegeben wurden.

In Kapitel 5 werden auch die Methode und Ergebnisse einer Untersuchung von Muskelbiopsien des M.extensor hallucis und digitorum brevis bei 7 Pa­tienten vor und 2 Wochen nach Denervierung erwähnt. Die Biopsien werden his-tochemisch, (elektroncn)mikroskopisch und biochemisch untersucht. Alle Biop­sien zeigten “type-grouping” als Nachweis früherer Denervation und Reinner-vation. Darüber hinaus zeigten sie 2 Wochen nach Denervierung keine Ände­rungen in der Zahl der Myonuklei, oder in der Aktivität von Palmitat oder Pyruvat-oxidation. Dagegen wurden deutliche Unterschiede in der Ultrastruk­tur der Muskelfaser sowie in der Aktivität der Cytochrorn c Oxydase beob­achtet. Diese Änderungen werden als ausreichender Grund zur Fortsetzung der Predenervierung von Muskeltransplantaten ausgesehen. Vielleicht zeigt sich allerdings in der Zukunft, dass keine Notwendigkeit zur Predenervierung besteht.

Aus diese Resultate wird geschlossen, dass die beschriebene freie Muskeltransplantation eine gute Behandlung bei paralytischem Lagophthalmus ist. Die Transplantate werden sofortig durch den M.orbicularis Oculi auf dessen sie liegen neurotisiert. Muskeltransplantate in die Wange mit ihrem eigenen motorischen Nerven als “cross-face” Nervtransplantat werden nicht reinnerviert und haben höchstens einen unbedeutenden dynamischen Erfolg. Diese Methode sollte daher verlassen werden. Die Kraft und Kontraktions­amplitude von Muskeltransplantaten ist so, dass sie wahrscheinlich nur ge­lähmten Augenlidern und paretischen Mundwinkelheber zugute kommt. Transpo­nierte Muskeln können jedoch befriedigende Erfolge bei der dynamiche Korrek­tur der paralytischen Mundwinkelheber zeigen. Eine Muskel, der einfacher zu denervieren ist und der eine grossere Amplitude als der M.temporalis hat, wäre allerdings für diese Behandlung vorzuziehen. Freie Muskeltransplanta­tion zu den Lippen ohne Versuch der dynamischen Verbesserung der Mundwinkel­heber ist dem Umgekehrten nicht vorzuziehen. Freie Muskeltransplantation zur dynamischen Korrektur des gelähmten Augenoberlids ist eine verlässliche Methode, wobei allerdings einige Grundsätze beobachtet werden müssen. Bei motivierten Patienten wiegt diese sicher den Nachteil von mindestens zwei Operationen auf. Dasselbe gilt auch für die Muskeltransposition nach “cross-face” Nervtransplantation. Predenervierung von Muskeltransplantaten ist beim Menschen notwendig, solange nicht weitere Untersuchungen das Gegen­teil bewiesen haben.