J.J. van der Biezen – Syndactylie

Samenvatting

In dit proefschrift wordt de behandeling van (congenitale) syndactylieën beschreven. Het doel van de studie was drieledig:

Evaluatie van de resultaten van de patientjes met een congenitale syndactylie, die de afgelopen twintig jaar in het Academisch Ziekenhuis bij de Vrije Universiteit zijn behandeld.

Een overzicht te verkrijgen van de verschillende methoden van webconstructie en scheiden van de vingers, die in de loop der jaren zijn ontwikkeld. Evaluatie van een nieuwe methode (“doublé opposing palmar flaps”) in de behandeling van complexe syndactylieën.

Hoofdstuk 1. Inleiding.

De opzet van de behandeling van syndactylie is het ver­krijgen van een zo normaal mogelijke functie en een zo normaal mogelijke uiterlijke vorm van de aangedane vingers. In dit hoofdstuk worden de definities gegeven van syndactylie en enkele aan syndactylie gerelateerde begrippen. Er wordt een overzicht gegeven van de vormen van syndactylie en enkele indelingen. Het doel van de onderzoeken die in dit proef­schrift zijn beschreven, wordt nader toegelicht.

Hoofdstuk 2. Embryologie.

Aan de hand van de “Carnegie stages” wordt de embryonale ontwikkeling van de hand beschreven. Speciale aandacht wordt besteed aan het ontstaan van de “interdigital necrotic zones”, waarbij geprogrammeerde of getriggerde celdood een rol speelt. Congenitale syndactylie kan op tweeërlei wijze ontstaan:

Acrosyndactylie wordt veroorzaakt door amnion bands. De verkregen syndactylieën worden voornamelijk veroorzaakt door brandwonden, crushletsels, littekencontracturen na eerde­re chirurgische ingrepen of verwondingen of infecties.

Hoofdstuk 3. De plaats van syndactylie in de congenitale handafwijkingen.

Indelingen van congenitale handafwijkingen kunnen gemaakt worden op grond van erfelijke, embryologische of klinische (anatomische) verschijningsvormen en combinaties hiervan. Be­schreven worden de indelingen volgens Frantz en O’Rahilly, Temtamy en McCusick en Swanson. De indeling volgens Swanson is overgenomen door de IFSSH. Onderscheid wordt gemaakt tussen syndactylie als zelfstandige afwijking en syndactylie als onderdeel van een syndroom.

Hoofdstuk 4. Constructie van het web.

Bij de constructie van een web moet er rekening mee worden gehouden dat littekens de neiging hebben te schrompe­len. Door de web voor te stellen als een ellips is het moge­lijk aan te tonen dat voorkómen moet worden, dat een litteken de bocht van de web gaat volgen. In een historisch perspectief wordt een overzicht gegeven van webconstructies. Algemeen wordt aangenomen dat het Rudtorffer is geweest die in 1808 voor het eerst over de behandeling van syndactylie en in het bijzonder de webconstructie heeft gepubliceerd. Rudtorffer creëerde een geëpithelialiseerde tunnel ter hoogte van de web. Zeiler (1810) is waarschijnlijk de eerste geweest die een gesteelde lap voor de webconstructie beschreef: een proximaal gesteelde driehoekige lap. Morel – Lavallée (1849) had een gunstige ervaring met het afronden van de puntjes en het gedeeltelijk langs elkaar leggen van twee proximaal gesteelde driehoekige lapjes. Davis en German (1930) benadrukken het belang van de webconstructie ten opzichte van het splitsen en het feit dat verschillende syndactylieën een verschillende behandeling behoeven. De webconstructies die beschreven zijn na introductie van de zigzag-incisies door Cronin (1943 en 1956) zijn onderverdeeld in locale transpositielappen, gesteelde of vrije lappen van afstand en weefsel expansie. Aan het eind van dit hoofdstuk worden een aantal postoperatieve behandelingsmogelijkheden beschreven.

Hoofdstuk 5. Technieken van splitsen.

Littekenweefsel groeit minder en minder snel dan normaal weefsel bij kleine kinderen. Rechtlijnige incisies en derhalve rechtlijnige littekens in de lengte richting van de vingers van kleine kinderen hebben daarom de neiging tot (flexie-) contracturen aanleiding te geven. De hoeveelheid huid die nodig is om twee cirkels te omvatten is groter dan de hoeveelheid huid die nodig is voor een ovaal (bij een gelijke straal). Behalve bij zeer wijde en korte syndactylieën, zullen er, na het splitsen van een syndactylie, altijd huidtransplantaten nodig zijn om huiddefecten te bedekken. In een historisch perspectief wordt er een overzicht gegeven van verschillende methoden van splitsen. Didot (1849) ontwikkelde twee lappen over de lengte van de vingers en wikkelde deze er om heen. Lennander (1891) splitste de syndactylie rechtlijnig en bedek­te het resterende defect met een huidtransplantaat van gedeel­telijke dikte.

Verschillende auteurs hebben gewezen op het gevaar van recht­lijnige incisies over de lengte van vingers (Faniel 1911; Zachriae 1955 e.a.), voordat Cronin (1943 en 1956) de zigzag-incisies introduceerde. Millesi (1970) toonde het nut van bruggetjes tussen de huidtransplantaten aan. Sinds het begin van de twintigste eeuw worden vrijwel uitsluitend huidtrans­plantaten van volledige dikte gebruikt welke meestal uit de inguinaalstreek worden genomen.

Hoofdstuk 6. De complexe syndactylie.

De complexe syndactylie onderscheidt zich van de overige syndactylieën door een ossale verbinding tussen twee phalangen, meestal de eindphalangen. Naarmate de webconstructie en het splitsen betere resultaten zijn gaan opleveren is er de laatste jaren meer aandacht besteed aan de vorming van nagelwal, nagel en vingertop. In dit hoofdstuk worden de verschil­lende methoden van deze vorming (primaire sluiting van het defect aan de top, gesteelde transplantatie, locale huidtrans­positie en vrije transplantatie) beschreven. Aan het einde van het hoofdstuk wordt de techniek van de “doublé opposing palmar flaps” beschreven.

Hoofdstuk 7. Patiënten.

Tussen 1971 en 1991 zijn er in het Academisch Ziekenhuis bij de Vrije Universiteit 82 syndactylieën bij 44 kinderen gecorrigeerd. Onderzocht zijn 61 congenitale syndactylieën aan 45 handen van 31 patientjes. Deze syndactylieën zijn ingedeeld in onvolledige en volledige. Bij de volledige is onderscheid gemaakt tussen eenvoudige en complexe syndactylieën. In dit hoofdstuk worden de resultaten van dit onderzoek beschreven. Drie maal werden huidtransplantaten van gedeeltelijke dikte gebruikt, in alle drie de gevallen leidend tot littekencontracturen. De uiteindelijk behaalde behandelingsresultaten voor alle syndactylieën waren: 66% goed; 25% redelijk; 6% matig en 3% slecht. De slechte en de helft van de matige resultaten bevonden zich in de groep van complexe syndactylie­ën. De resultaten van de “doublé opposing palmar flaps” waren allemaal goed.

Hoofdstuk 8. Conclusies en behandelingsadviezen.

De conclusies van de onderzoeken zijn verwerkt in de behandelingsadviezen. De web wordt geconstrueerd met twee driehoekige, proximaal gesteelde lapjes of eventueel met een dorsale, proximaal gesteelde rechthoekige lap. De splitsing wordt verricht via zigzagsincisies. De complexe syndactylie wordt in twee tempi geopereerd. In de eerste fase worden alleen de eindphalangen gesplitst en ingehecht aan de “doublé opposing palmar flaps”. In de tweede fase worden de stelen van de “doublé opposing palmar flaps” gekliefd, waarna de rest van de syndactylie gesplitst kan worden. Aan het eind van de operatie wordt een stevig, absorberend en licht drukkend ver­band aangelegd dat goed wordt gefixeerd op de arm. Indien bij de postoperatieve controle blijkt dat een huidtransplantaat niet is ingegroeid wordt direct een nieuw aangebracht. De follow-up dient vrij lang te zijn. Om geen ossale, arthrogene of dermatogene contracturen te laten ontstaan, zal zo nodig tijdig moeten worden ingegrepen.

Summary

In this thesis the treatment of congenital syndactyly is described.

The purpose of the study was: To evaluate the results of the patients treated in the Academic Hospital of the Free University of Amsterdam in the past twenty years.

To analyze the different methods used in web construction and in division of syndactylies. In this thesis, the history and evolution of the treatment of congenital syndactylies is described.

To evaluate the results of the new “double opposing palmar flaps” technique in the treatment of complex syn­dactyly.

Chapter 1 Introduction

An further explanation is given regarding the purpose of the research in this thesis. In treating syndactyly, the aim should always be to create fingers with a function and an appearance as normal as possible.

Outlined in this chapter are both the definitions of syndactyly and a number of syndactaly-related terms. Also included is a description of the various forms and classifica­tions of syndactyly.

Chapter 2 Embryology

With the assistance of the ” Carnegie stages”, an outline is given of the embryonal development. Particular attention is paid to the arising of the ” interdigital necrotic zones” in which programmed or triggered cell death play a role. Congenital syndactyly can be caused in two ways:

Acrosyndactyly is also congenital but is caused by amniotic bands.

The acquired syndactylies usually are the result of burns, crush injuries and scar contractures due to earlier surgery or infections.

Chapter 3 The place of syndactyly in congenital hand deformi­ties.

Classifications of congenital hand deformities can be based on hereditarian or embryological factors, clinical (ana­tomic) symptoms or a combination of these.

The most frequently used classifications (Frantz and O’Rahil-ly; Temtamy and McCusick and Swanson) are given. It is Swan-son’s classification that has been adopted by the IFSSH. The proper place of congenital syndactyly in these three classifi­cations is discussed.

Also in this chapter a distinction is made between syndactyly as an independent deformity and as part of a syndrome.

Chapter 4 Construction of the web.

In constructing the web, one must be aware of possible later contraction of the scar. Described is that therefore the scar should never follow the curve of the web. A summary of the various methods of web construction in the past is given in more or less chronological order.

It is generally accepted that Rudtorffer was the first to publish, in 1808, on the treatment of syndactyly and in parti­cular on web construction. Rudtorffer created an epitheliazed tunnel at the base of the future web. Zeller (1810), is belie­ved to be the first to have used a pedicled flap in web construction: the proximal based triangular flap.

Morel-Lavalee (1849) had a favorable experience by rounding of the edges of two triangular, proximally based flaps and posi­tioning them partially alongside each other. Davis and German (1930) emphasized the importance of the web construction and the fact that different syndactylies require different treatments.

The web constructions published after the introduction of the zigzag-incisions by Cronin (1943 en 1956), are categorized as local transposition-, distant pedicle- or free flaps. Tissue expansion has been used as well.

At the end of this chapter, an outline is included on the various aspects of post-operative management.

Chapter 5 The division of the fingers.

As a rule growth in scar tissue will be diminished compa­red to normal skin in (little) children. Therefore, a straight-line scar in the length of the finger of a child will lead to a deviation or contracture. So grafts and/or zigzag inci­sions had to be introduced to solve these problems. The amount of skin required to span two circles is larger than the amount required for an oval ( with the same radius). After dividing the syndactyly, with the exception of the extremely wide and short syndactylies, a skin transplant will always be necessary to help to cover skin defects. A chronological review on the various methods of dividing the syndactylous fingers is given.

Didot (1849) developed two flaps along the length of the syndactylous fingers, to be wrapped around into the defects. Lennander (1891) divided the syndactyly straightly and covered the remaining defects with split thickness skin grafts. Various authors had already pointed out the danger of straight-line incisions along the length of the fingers (Faniel 1911; Zachariae 1955; among others), but it was Cronin (1943 en 1956) who introduced the zigzag incisions. Millesi (1970) demonstrated the effectiveness of the use of small skin bridges between grafts. Since the beginning of the twentieth century full thickness skin grafts from the inguinal region have been used by the majority of the authors.

Chapter 6 The complex syndactyly.

The complex syndactyly distinguishes itself from other syndactylies through an osseous connection between two phalan­ges, usually the distal phalanges. Initially all attention was paid to improve the web construction and division of the fingers. Only in recent years interest was directed to the creation of better looking nail walls, finger tips and nails. In this chapter a review is given of the literature on the various methods to reach these new aims. At the end of this chapter the “double opposing palmar flaps” technique is outli­ned.

Chapter 7 Patients.

From 1971 to 1992 in the Academic Hospital of the Free University of Amsterdam 82 syndactylies were corrected in 44 children. Results were evaluated of 61 congenital syndactylies in 45 hands of 31 patients. These syndactylies were divided into two categories: complete and incomplete. In the complete group a subdivision was made for the simple and complex type. In three cases split skin grafts had been used. In all three cases scar contraction developed.

The final results of all the treated congenital syndactylies are: 66% good, 25% reasonable, 6% poor and 3% bad. Cases of complex syndactyly treated the conventional way are responsi­ble for all the bad results and half of the poor results. The complex syndactylies treated with the ” double opposing palmar flaps” invariably scored good.

Chapter 8 Conclusions and treatment advice.

The conclusions of this study are incorporated in the treatment advice. The web is constructed either with two proximally based, triangular flaps or with one proximally based, dorsal, rectangular flap; zigzag-incisions are used in dividing the syndactyly.

The complex syndactyly is to be operated in two stages. In the first stage two opposing flaps are raised back to back with the same pedicle on the palm. The loined fingertip and nail are divided equally. The fingertips are flexed into the palm, and the flaps are sutured to the opposite facing defects of the fingers. In the second stage the two flaps are cut free from there combined pedicle and the remainder of the syndac­tyly is divided.

At the end of both operations a bulky dressing should be applied to the hand and firmly fixed on the arm. If in the post-operative period it becomes apparent that part of the skin graft has not taken, a new transplant has to be applied as soon as possible to avoid excessive scarring and contracture. A prolonged follow-up with regular and frequent control visits is necessary. In cases where osseous deformity, arthrogenic or dermatogenic contractions occur, prompt intervention is indicated.